ภาษา :
SWEWE สมาชิก :เข้าสู่ระบบ |การลงทะเบียน
ค้นหา
ชุมชนวิกิพีเดีย |คำตอบสารานุกรม |ส่งคำถาม |ความรู้คำศัพท์ |อัปโหลดความรู้
ก่อน 1 ต่อไป เลือกหน้า

สมอง angiomatosis พื้นผิว

ชื่อของโรค

สมอง angiomatosis พื้นผิว

การจำแนกประเภทของโรค

ภาควิชาประสาทวิทยา

ภาพรวมของโรค

Sturge-เวเบอร์ซินโดรมยังเป็นที่รู้จัก angiomatosis สมองพื้นผิวทางคลินิกที่หายาก

โรคเป็นลักษณะ:①การกระจายเส้นประสาท trigeminal พร้อมหลอดเลือด nevi;

โรคลมชัก②, พยักหน้าเหมือนชักขนาดเล็กข้อ จำกัด ชัก;

③ปัญญาอ่อน;

④ต้อหิน;

ภาพยนตร์เรื่องนี้แสดงให้เห็นกะโหลกศีรษะ⑤แคลเซียมพยาธิสมอง โรคสามารถที่ซับซ้อนที่มีความผิดปกติของหลอดเลือด hemangioma meningeal หรือสมองใบหน้า

คำอธิบายของโรค

สมองพื้นผิว angiomatosis รู้จัก Sturge-เวเบอร์ซินโดรมที่ด้านข้างของใบหน้าพื้นที่การกระจายของเส้นประสาท trigeminal ของปานเส้นเลือดที่ผิดปกติอัมพาตครึ่งซีกทวิภาคีฝ่อร่างกายบางส่วนโรคต้อหินเกิดอาการชักและการลดลงของจิตเป็นคุณสมบัติ เป็นกรณีที่นานเป็นส่วนใหญ่ส่วนหนึ่งของมรดกที่โดดเด่นและด้อย autosomal

อาการและสัญญาณ

1 การเปลี่ยนแปลงผิว: Born to ดูไวน์สีแดงแบนช่วงหลอดเลือด nevi ไปตามเส้นประสาท trigeminal การกระจายสาขาผมนอกจากนี้ยังสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนⅡสาขาⅢกรณีที่รุนแรงอาจแพร่กระจายไปยังใบหน้า contralateral คอและลำตัวไม่กี่ที่พบในเยื่อบุช่องปาก . ขอบหลอดเลือด nevi ชัดเจนสูงขึ้นเล็กน้อยกว่าผิวหนังและความดันไม่จางหาย หลอดเลือด nevi ที่เกี่ยวข้องกับหน้าผากเปลือกตาบนอาจจะเกี่ยวข้องกับโรคต้อหินและภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับเฉพาะสาขาประสาท trigeminal ⅡⅢหรือไม่ค่อยปรากฏอาการทางระบบประสาทเป็นครั้งแรก

2 อาการระบบประสาท: ชักธรรมดาอาจจะเกี่ยวข้องกับอัมพาตโทดด์เกิดขึ้นในประมาณ 1 ปี, ยากันชักเป็นเรื่องยากที่จะควบคุมการเพิ่มขึ้นมักจะมีการลดลงของจิตอายุ hemangioma พื้นผิวสมองสามารถเกิดขึ้นได้อัมพาตครึ่งซีกและด้านข้าง contralateral จากฝ่อร่างกาย

3 อาการตา: 30% ของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับโรคต้อหินและ proptosis, ความดันลูกตา exophthalmos ก่อนคลอดสูงเกินไป; ความเสียหายที่กลีบท้ายทอย contralateral สามารถนำไปสู่​​การมีเพศสัมพันธ์ hemianopia ยังความผิดปกติ แต่กำเนิดมองเห็นได้เช่นม่านตา ข้อบกพร่องและความทึบแสงเลนส์ ฯลฯ

พยาธิสรีรวิทยา

แผล angioma หลัก leptomeningeal และความผิดปกติของหลอดเลือดฝอยเติมใน subarachnoid พื้นที่, การเพิ่มจำนวนเซลล์เอนโดทีเลียมของหลอดเลือดดำหนา meningeal ร่วมกันบนใบหน้าท้ายทอย ipsilateral หลอดเลือด nevi ยังพบในกลีบขมับ, ขม่อมกลีบหรือซีกโลกทั้งหมด hemangioma ฝ่อเยื่อหุ้มสมองลดลงและกลายเป็นปูนมีลักษณะของโรคที่แสดงให้เห็นถึงข้อ จำกัด ของการขยายตัวมีกระเป๋าหน้าท้อง; กล้องจุลทรรศน์สูญเสียประสาท gliosis และ calcinosis ผิวที่มองเห็นได้ telangiectasia แต่ไม่ hemangioma จริงๆ

การตรวจวินิจฉัย

การตรวจสอบช่วย:

① 2 ปีหลังจากที่กะโหลกศีรษะ X-ray สามารถแสดงความสอดคล้องกับสมองกลับไปที่รูปร่างลักษณะการกลายเป็นปูนติดตาม;

②แคลเซียม CT และฝ่อสมองข้างเดียว, MRI, PET และ SPECT สามารถแสดง angioma leptomeningeal;

③ DSA สามารถพบความผิดปกติของเส้นเลือดฝอยและเส้นเลือดฝอยขยายพื้นผิวซีกโลกได้รับผลกระทบหลอดเลือดดำและทัลที่เหนือกว่าอย่างมีนัยสำคัญลด Doufa Yu และยากจน

④แสดงให้เห็นว่าสมองได้รับผลกระทบความผันผวนต่ำซีกโลกลดคลื่นαสอดคล้องกับระดับของการกลายเป็นปูน intracranial คลื่นลมชักท​​ี่มองเห็นได้

การวินิจฉัย 2: ตามที่ไวน์แดงทั่วไปบี้ hemangioma ใบหน้าด้วยโรคลมชัก, โรคต้อหิน exophthalmos อัมพาตครึ่งซีก contralateral, ฝ่อบางส่วนของร่างกายที่หนึ่งอาการสามารถวินิจฉัย Skull X-ray และติดตาม gyri สอดคล้องแคลเ​​ซียม, CT, MRI และแสดงให้เห็นถึงการเสื่อมของสมองและการวินิจฉัย angioma meningeal ฯลฯ

โปรแกรมการรักษา

ยากันชักใช้ได้การควบคุมโรคลมชัก hemangioma ที่ทำงานได้บนใบหน้าศัลยกรรมหรือการรักษาด้วยเลเซอร์, ต้อหินและ exophthalmos สามารถรักษาผ่าตัด ผู้ป่วยบางกลีบเป็นไปได้หรือการผ่าตัดสมองซีกผู้ป่วยอัมพาตครึ่งซีกสามารถฟื้นฟู


ก่อน 1 ต่อไป เลือกหน้า
ผู้ใช้งาน ทบทวน
ยังไม่มีความเห็น
ผมต้องการที่จะแสดงความคิดเห็น [ผู้มาเยือน (18.119.*.*) | เข้าสู่ระบบ ]

ภาษา :
| ตรวจสอบรหัส :


ค้นหา

版权申明 | 隐私权政策 | ลิขสิทธิ์ @2018 โลกความรู้สารานุกรม