ชื่อของโรค
สมอง angiomatosis พื้นผิว
การจำแนกประเภทของโรค
ภาควิชาประสาทวิทยา
ภาพรวมของโรค
Sturge-เวเบอร์ซินโดรมยังเป็นที่รู้จัก angiomatosis สมองพื้นผิวทางคลินิกที่หายาก
โรคเป็นลักษณะ:①การกระจายเส้นประสาท trigeminal พร้อมหลอดเลือด nevi;
โรคลมชัก②, พยักหน้าเหมือนชักขนาดเล็กข้อ จำกัด ชัก;
③ปัญญาอ่อน;
④ต้อหิน;
ภาพยนตร์เรื่องนี้แสดงให้เห็นกะโหลกศีรษะ⑤แคลเซียมพยาธิสมอง โรคสามารถที่ซับซ้อนที่มีความผิดปกติของหลอดเลือด hemangioma meningeal หรือสมองใบหน้า
คำอธิบายของโรค
สมองพื้นผิว angiomatosis รู้จัก Sturge-เวเบอร์ซินโดรมที่ด้านข้างของใบหน้าพื้นที่การกระจายของเส้นประสาท trigeminal ของปานเส้นเลือดที่ผิดปกติอัมพาตครึ่งซีกทวิภาคีฝ่อร่างกายบางส่วนโรคต้อหินเกิดอาการชักและการลดลงของจิตเป็นคุณสมบัติ เป็นกรณีที่นานเป็นส่วนใหญ่ส่วนหนึ่งของมรดกที่โดดเด่นและด้อย autosomal
อาการและสัญญาณ
1 การเปลี่ยนแปลงผิว: Born to ดูไวน์สีแดงแบนช่วงหลอดเลือด nevi ไปตามเส้นประสาท trigeminal การกระจายสาขาผมนอกจากนี้ยังสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนⅡสาขาⅢกรณีที่รุนแรงอาจแพร่กระจายไปยังใบหน้า contralateral คอและลำตัวไม่กี่ที่พบในเยื่อบุช่องปาก . ขอบหลอดเลือด nevi ชัดเจนสูงขึ้นเล็กน้อยกว่าผิวหนังและความดันไม่จางหาย หลอดเลือด nevi ที่เกี่ยวข้องกับหน้าผากเปลือกตาบนอาจจะเกี่ยวข้องกับโรคต้อหินและภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับเฉพาะสาขาประสาท trigeminal ⅡⅢหรือไม่ค่อยปรากฏอาการทางระบบประสาทเป็นครั้งแรก
2 อาการระบบประสาท: ชักธรรมดาอาจจะเกี่ยวข้องกับอัมพาตโทดด์เกิดขึ้นในประมาณ 1 ปี, ยากันชักเป็นเรื่องยากที่จะควบคุมการเพิ่มขึ้นมักจะมีการลดลงของจิตอายุ hemangioma พื้นผิวสมองสามารถเกิดขึ้นได้อัมพาตครึ่งซีกและด้านข้าง contralateral จากฝ่อร่างกาย
3 อาการตา: 30% ของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับโรคต้อหินและ proptosis, ความดันลูกตา exophthalmos ก่อนคลอดสูงเกินไป; ความเสียหายที่กลีบท้ายทอย contralateral สามารถนำไปสู่การมีเพศสัมพันธ์ hemianopia ยังความผิดปกติ แต่กำเนิดมองเห็นได้เช่นม่านตา ข้อบกพร่องและความทึบแสงเลนส์ ฯลฯ
พยาธิสรีรวิทยา
แผล angioma หลัก leptomeningeal และความผิดปกติของหลอดเลือดฝอยเติมใน subarachnoid พื้นที่, การเพิ่มจำนวนเซลล์เอนโดทีเลียมของหลอดเลือดดำหนา meningeal ร่วมกันบนใบหน้าท้ายทอย ipsilateral หลอดเลือด nevi ยังพบในกลีบขมับ, ขม่อมกลีบหรือซีกโลกทั้งหมด hemangioma ฝ่อเยื่อหุ้มสมองลดลงและกลายเป็นปูนมีลักษณะของโรคที่แสดงให้เห็นถึงข้อ จำกัด ของการขยายตัวมีกระเป๋าหน้าท้อง; กล้องจุลทรรศน์สูญเสียประสาท gliosis และ calcinosis ผิวที่มองเห็นได้ telangiectasia แต่ไม่ hemangioma จริงๆ
การตรวจวินิจฉัย
การตรวจสอบช่วย:
① 2 ปีหลังจากที่กะโหลกศีรษะ X-ray สามารถแสดงความสอดคล้องกับสมองกลับไปที่รูปร่างลักษณะการกลายเป็นปูนติดตาม;
②แคลเซียม CT และฝ่อสมองข้างเดียว, MRI, PET และ SPECT สามารถแสดง angioma leptomeningeal;
③ DSA สามารถพบความผิดปกติของเส้นเลือดฝอยและเส้นเลือดฝอยขยายพื้นผิวซีกโลกได้รับผลกระทบหลอดเลือดดำและทัลที่เหนือกว่าอย่างมีนัยสำคัญลด Doufa Yu และยากจน
④แสดงให้เห็นว่าสมองได้รับผลกระทบความผันผวนต่ำซีกโลกลดคลื่นαสอดคล้องกับระดับของการกลายเป็นปูน intracranial คลื่นลมชักที่มองเห็นได้
การวินิจฉัย 2: ตามที่ไวน์แดงทั่วไปบี้ hemangioma ใบหน้าด้วยโรคลมชัก, โรคต้อหิน exophthalmos อัมพาตครึ่งซีก contralateral, ฝ่อบางส่วนของร่างกายที่หนึ่งอาการสามารถวินิจฉัย Skull X-ray และติดตาม gyri สอดคล้องแคลเซียม, CT, MRI และแสดงให้เห็นถึงการเสื่อมของสมองและการวินิจฉัย angioma meningeal ฯลฯ
โปรแกรมการรักษา
ยากันชักใช้ได้การควบคุมโรคลมชัก hemangioma ที่ทำงานได้บนใบหน้าศัลยกรรมหรือการรักษาด้วยเลเซอร์, ต้อหินและ exophthalmos สามารถรักษาผ่าตัด ผู้ป่วยบางกลีบเป็นไปได้หรือการผ่าตัดสมองซีกผู้ป่วยอัมพาตครึ่งซีกสามารถฟื้นฟู
|